1.得了地中海贫血要怎样救治
1.日常生活：不要刻意补充铁剂，在食物的选择上则与一般人接近，摄取均衡的营养，充足的蛋白质、维生素（奶、蛋、鱼、肉﹑豆、蔬菜、水果）及增加富含叶酸的食物（绿叶蔬菜、蛋黄、黄豆制品等）均有助维持身体的最佳状况。
2.治疗地中海型贫血：A.输红血球一直是主要治疗方法.靠定期积极的输血，最好维持血红素值在九以上，减低因骨髓过度造血所导致的骨骼变形，或骨髓外造血所引起的肝脾肿大现象B.脾脏切除手术 可减少定期输血的需血量，进而减少过多因输血带回的沉积后果C.叶酸补充，相反地却是需要的。因为骨髓增殖会消耗叶酸而加重贫血的严重度。
D.治本的方法：骨髓移植。
2.地中海贫血知识
地中海贫血（Thalassemia），又称海洋性贫血，是一种先天的血液疾病，和父母的遗传有关。
患者的红血球较脆弱且容易死亡，其带氧能力亦不足，超过某种程度无法正常生活；在结婚以前健康检查可以筛选出来，是一种隐性基因遗传，患者红血球的体积较正常细胞小，且有时因血红素含量低较苍白或呈靶型（target cells）。 病因 地中海贫血症的异常血红蛋白是在1904年由一个芝加哥医生发现的，直到1949年人们才通过电泳的方法发现异常血红蛋白比正常血红蛋白每个分子多了两到四个正电荷。
氨基酸序列分析证明，地中海贫血症患者的血红蛋白的一个β亚基第6位氨基酸由正常的谷氨酸突变为异常的缬氨酸，导致血红蛋白的载氧能力下降。但是另一方面，患有地中海贫血症的患者对疟疾的抵抗能力要较正常人强，患上疟疾的地中海贫血症患者，平均存活率显著高于正常人群，因此在一些疟疾比较严重的地区，如赤道以南非洲，地中海贫血症患者的平均预期寿命反而高于正常人群。
类型 根据血红蛋白中不同位置的损害可分成两类：α地中海贫血与β地中海贫血。α地中海贫血是血红蛋白中的α血红蛋白链有缺损，β地中海贫血则是血红蛋白中的β血红蛋白链有缺损。
镰刀型红血球疾病，又名镰刀型贫血（Sickle Cell Anemia）和地中海贫血不同的是它只发生β血红蛋白的缺陷。 α地中海贫血：患者会在HBA1、HBA2这两个基因发生异常。
在成人造成β蛋白链过度制造，在新生儿则是γ蛋白链过多。过多的β蛋白链形成四聚物（tetramers）使红血球的携氧能力降低。
β地中海贫血：患者则是在第11号染色体上的HBB基因发生突变。不正常的细胞会制造过量的α蛋白链，然后结合在红血球的细胞膜上造成细胞膜损坏；若其浓度过高，则有形成有毒聚集体（aggregates）的可能。
症状 地中海贫血症有隐性、轻度和重度之分。重度患者通常不能存活；而两个隐性或轻度患者结婚，他们的下一代则有1/4机会患有重度地中海贫血症。
相反地，两者中只有一位是存有地中海贫血症基因的话，不论程度如何，则下一代没有此问题或只带有隐性。 由於地中海型贫血的患者缺少正常的血红素，红血球携氧功能差，体内主要造血器官骨髓与次要造血器官肝脏、脾脏均会进行旺盛的造血作用，但造出的红血球也多半品质不佳，容易被破坏，成为恶性循环。
骨髓增生会侵犯周围的皮质骨，使骨骼较脆弱。旺盛的造血作用会消耗极多的养分与能量，使身体其他部位的养分供需失调。
不断的输血可以改善贫血的症状，也可避免过度的造血作用，但血红素中的铁质会过度存在身体中，并堆积至各重要器官造成器官病变。 而生活中，地中海贫血患者因血红素带氧量不足而影响患者在体力上的差异，患者不适宜进行太激烈的运动。
另外亦因为血红素不足的关系，患者比较容易有头晕、头痛甚至腰痛的症状，B型的可能会死亡，只能活到10几岁的可能。 诊断 实验室检查：外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪‧周氏小体等；网织红细胞正常或增高。
骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。
HbF含量明显增高，大多>0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄、板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。
治疗 需进行骨髓移植。
3.地中海贫血有关知识
地中海贫血，又叫做祝蛋白生成障碍性贫血，是一种血红蛋白病。
是属于常染色体上的显性遗传病。 人类正常的血红蛋白是由两条α珠蛋白链和两条β珠蛋白链构成的。
而此病就是因为基因突变或者缺失，导致合成了异形的珠蛋白链从而表现出疾病的。我们大概氛围α和β两大类。
1.β型地中海贫是最常见的类型，主要是由于人类第十一号染色体上控制β珠蛋白链合成的基因突变或完全缺失，引起的β珠蛋白链合成不足或缺失。 2.α型地中海贫相对少见，主要是由于人类第十六号染色体上两对关联的α珠蛋白基因一个或两个异常缺失导致的。
临床表现： 1.患此病的儿童大都头大，额骨，顶骨，颧骨，枕骨均隆起 2.患儿多半幼年时期就发生不明原因的溶血，且肝脏和脾脏不同程度肿大 实验室检查： 1.外周血血象：呈小细胞低色素性贫血血象，且血涂片中可见靶形红细胞和异形红细胞明显增多。 2.骨髓象：红系增生极度活跃。
粒红比倒置，呈无效性增生和原位溶血象 3.血红蛋白电泳：异常蛋白区带增宽 4.基因技术诊断：直接检测控制血红蛋白的基因，必有缺失或变异。 5.各溶血实验：溶血实验均阳性。
治疗方案： 轻型地中海贫血患者无需特殊药物治疗，只需修养，营养充足，补充铁，叶酸和维生素。 中重度地中海贫血患者需进行输血治疗。
4.患地中海贫血应注意那些
先了解有关知识：
海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
三种类型 （1）重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
(2)中间型：轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。
(3)轻型：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。
治疗 轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
1.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。
红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120~150g/L；然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3.铁鳌合剂常用去铁胺（ deferoxamine ） ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时；每周5~7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。 阿胶是我国传统的补血配方，乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂，市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用。而铁之缘片是将乳酸亚铁、阿胶和蛋白锌都作为功效成分，补铁、生血加营养三效合一，能更好的预防和改善贫血，增强人体免疫力。
4.脾切除脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，；应作为治疗重型β地贫的首选方法。
6.基因活化治疗应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷（5~AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。
患者注意事项：
疾病调理 1.地中海贫血患者往往体虚，要慎起居，适寒温，注意预防外感；多进行户外活动；呼吸新鲜空气；进行适宜的体育锻炼，气功锻炼，打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。
2.饮食调理注意饮食调养，宜进食营养丰富的食物，凡辛辣厚味，过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。
3.注意精神调养，对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激，易使阴血暗耗，既是致病之因，又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅，乐观。
